黑棘皮病治疗专科医院

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武汉协和皮肤科CPC40 [复制链接]

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女,76岁

主诉

右眼睑下方丘疹2年余,伴轻度痒感。

现病史

患者2年余前无明显诱因右眼睑下方发现一粟粒大小、半球形肤色丘疹。2月前逐渐增大至约直径0.3cm大小,颜色加深呈黑褐色,伴轻度瘙痒,为明确诊断就诊我科。

既往史

无其他疾病史及家族遗传疾病史。

体格检查

生命体征正常,心肺腹部无异常体征。右眼睑下一黑褐色、半球形丘疹(黑色箭头示),直径约0.3cm大小,表面光滑。

实验室检查

三大常规及生化检查均正常。

组织病理检查

真皮浅层可见上皮样细胞构成的细胞团块和条索结构,呈水平方向生长,与表皮及毛囊相连,周围细胞呈栅栏状排列,肿瘤团块条索中央细胞稍淡染色。PAS染色示:瘤体团块及条索内中央细胞胞浆(+)。

(HE*)

(HE*)

(HE*)

真皮内可见一境界清楚的肿瘤团块,水平方向生长,肿瘤细胞呈条索状增殖,相互交织呈网格样改变,与表皮及毛囊相连,肿瘤团块条索中央细胞稍淡染色,团块条索周围细胞呈栅栏状排列。

(PAS*)

PAS染色示:瘤体团块及条索内中央细胞胞浆(+)。

诊断

毛囊漏斗部肿瘤

Tumorofthefollicularinfundibulum

陈思远医生点评

年Mehregan和Butler首次报道毛囊漏斗部肿瘤(Tumorofthefollicularinfundibulum,TFI),又称漏斗瘤,是一种罕见的良性皮肤附属器肿瘤。本病病因不明。好发于中老年女性头面部及颈部,临床常表现为单发的角化性丘疹,结节或者斑片,与基底细胞癌及脂溢性角化病较为相似,通常无特殊症状。

Cribier和Grosshans通过对12例TFI患者的临床和组织病理学分析,将本病分为5种亚型:①单发性TFI;②多发性及泛发性TFI;③与Cowden病并发的TFI;④与皮脂腺痣并发的TFI;⑤并发其他疾病的TFI。

单发性TFI相对常见,多发性皮损较少见。常表现为色素减退的类似疤痕的斑片或者扁平丘疹,部分患者日晒后皮疹明显并可伴瘙痒,发疹性皮损可能向基底细胞癌转化,因此有必要定期随访。

本病可与基底细胞癌、皮脂腺痣,鳞状细胞癌及表皮囊肿等并发。也有报道认为TFI实际是基底细胞癌的一种表现形式,也可能与皮肤疤痕相关。

毛囊漏斗部肿瘤临床表现无特异性,但具有独特的组织病理特征,肿瘤团块呈条索状位于真皮内,呈水平方向生长,相互吻合,与表皮或者毛囊相连,境界清楚,瘤体中央细胞富含糖原而淡染,PAS染色阳性,周边主要为呈栅栏状排列的基底样细胞,肿瘤细胞一般无异形性,特殊染色可见周边的弹力纤维呈相互交织状。多数病例免疫组化示肿瘤细胞表达CK20,而不表达Ber-EP4,有文献认为可用于与基底细胞癌鉴别。TFI具有可向皮脂腺或者汗腺等分化的特点。

本病需要与基底细胞癌、毛鞘棘皮瘤等鉴别,三者肿瘤团块周边均可见呈栅栏状排列的细胞。但是基底细胞癌细胞胞质少,PAS染色(-),团块周围可见收缩间隙,并且富含粘液间质。毛鞘棘皮瘤好发于上唇,肿瘤细胞来源于表皮,肿瘤小叶由外根鞘鳞状上皮构成,呈不规则分叶的多囊腔结构。

TFI治疗上,单发性皮损手术治疗,发疹性皮损可采用口服依曲替酯、维甲酸或类固醇激素及外用角质剥脱剂,也可行冷冻、刮除或激光疗法等,但可能遗留瘢痕,并且疗效不佳。

结合临床表现及组织病理特点诊断本例患者诊断毛囊漏斗部肿瘤,肿瘤完整切除后随访至今无复发。

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