不能被阳光照射，只能在夜间出门活动
一旦紫外线照射到，哪怕只有短短的几分钟，
也会严重晒伤并持续几个星期，
这个描述是不是很耳熟？
这不就是吸血*吗？？
NONONO，现实中真的存在这样神奇又悲惨的病症！
今天，就让小编带领大家走进这个大家少有耳闻的疾病——着色性干皮症！
着色性干皮症，英文名：Xerodermapigmentosum，简称XP，是一种罕见的常染色体隐性遗传性皮肤病。
具体表现为患者皮肤细胞被阳光中的紫外线破坏之后不能自行修复。
举个简单的例子，我们普通人，皮糙肉厚的，晒伤后没几天就会自行恢复。
而此病的患者，对日光高度敏感，并且会有畏光现象，在被阳光照射后会造成DNA损伤，而且无法自行修复。
他们暴露在紫外线下的部位会发生水疱、大量雀斑、伴有色素减退和萎缩、皮肤干燥、毛细血管扩张、瘢痕形成和日光角化病等，许多患者也会伴有眼球、神经系统等病变。
但是，皮肤病只是第一步。
最为可怕的是，他们患皮肤癌可能性几乎是%。
为什么患者被晒伤后无法自行恢复？
因为他们的皮肤部位缺乏核酸内切酶，没有办法修复被紫外线损伤的皮肤的DNA。
学过高中生物的同志们应该都知道，核酸内切酶是DNA复制过程中极为重要的一环，最为常见的便是限制性核酸内切酶，没有它，就无法产生特异性的DNA片段。
简单来说，没有它，就没有我们。
着色性干皮症是第一个与DNA损伤修复缺陷有关的人类疾病，会累及各种族人群。
日剧《太阳之歌》和美国电影《午夜阳光》都是以着色性干皮症的患者作为主角的影视作品，在荧幕上，主角们即使身怀疾病，也要勇敢追梦。
然而，现实中并不像影视作品中呈现的如此浪漫。
着色性干皮症的患者常在10岁前死亡，2/3患者于20岁前死亡。
鳞癌及黑素瘤广泛转移是死亡原因之一。
所以，这是一个非常非常可怕的疾病。
近亲结婚的孩子多发此病，这也是我们国家规定禁止近亲结婚的一个原因了。
但这个病也不是说不能治，患者需要注意几点，日常生活还是没什么大问题的。第一点，由于皮肤部位细胞缺乏核酸内切酶，而使日光损伤的DNA不能正常修复，所以患者需要避免日晒。第二点就是要外涂避光软膏，如25%二氧化钛霜等，内服维生素A及烟酰胺或硫酸锌治疗。第三点，如果发现肿瘤需要及早切除。第四点，因为该病存在癌变的可能，需要定期复查。
最后，希望大家都能健健康康的！珍惜我们能享受到的阳光吧！
文字/杨佳辉
排版/杨佳辉
图片源于网络
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